乔尔收发室Weekly#44:宅学入门
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如今,血友病的诊断已不再是难题。根据《血友病治疗中国指南(2020年版)》,血友病是一种X染色体连锁的隐性遗传性出血性疾病,可分为血友病A和血友病B两类。前者为凝血因子Ⅷ(FⅧ)缺乏,后者为凝血因子Ⅸ(FⅨ)缺乏,分别由相应的凝血因子基因突变所致。男性中血友病A的发病率约为1/5000,血友病B的发病率约为 1/25000。

关节反复出血疼痛,如果不及时治疗,患者则可能面临关节损伤,甚至残疾。2024年9月,北京血友之家罕见病关爱中心和天津大学药学院医药政策与经济研究中心合作发布的《中国血友病患者治疗模式与疾病负担研究报告》(以下简称“《报告》)指出,血友病致残率较高,有55%的患者有不同程度的残疾,而且残疾情况会随着年龄不断增长。约42%的血友病患者的工作学习受到疾病的影响,处于失学或者失业的状态。

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12月30日,中国气象局召开新闻发布会,国家气候中心副主任肖潺介绍说,预计2025年1月上旬乐竞体育app正版下载地址,影响我国的冷空气势力不强,大部地区平均气温较常年同期偏高1~2℃乐竞体育app正版下载地址,北方部分地区偏高3~4℃;其间先后有两股冷空气影响我国,造成气温有一定起伏。我国大部地区降水稀少,只是在西南地区东部多弱阴雨雪天气,累计降水量较常年明显偏多。

预计2025年元旦节日期间(1月1日),我国大部地区降水稀少,仅北疆北部和南疆西部山区、川西高原南部、内蒙古东北部的部分地区有小雪,局地有中到大雪。四川盆地大部、贵州西北部、云南南部、广东南部沿海、福建沿海、海南岛中东部、台湾岛等地的部分地区有小雨。内蒙古中东部、西藏北部等地部分地区有4~6级风;台湾海峡、巴士海峡、南海北部和西部海域有5~7级、阵风8级的大风。

主要特点一是气温接近常年同期,降水偏少。全国平均气温-2.9℃,接近常年同期。东北地区中部和西部、内蒙古东部、青藏高原大部等地气温偏高1~4℃;西北地区北部及新疆大部、贵州等地偏低1~4℃。全国平均降水量5.2毫米,较常年同期偏少52.5%。月内有4次冷空气过程影响我国,次数接近常年同期,其中2-3日和28-29日为强冷空气过程。受12月2-3日过程影响,黑龙江东部、吉林东部、新疆西北部等局地出现大到暴雪;28-29日,黑龙江西部及江南、华南东部等地部分地区出现4~8℃降温,局地降幅超过12℃。

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